Рак щитовидной железы симптомы с метастазами в кости

Рак щитовидной железы симптомы с метастазами в кости thumbnail

Рак щитовидной железы симптомы с метастазами в кости

Злокачественные новообразования щитовидной железы встречаются относительно редко, тем не менее, с каждым годом число зарегистрированных случаев этих заболеваний неуклонно растет. Подобная тенденция объясняется учеными влиянием факторов окружающей среды — возрастающего уровня радиации и загрязнения атмосферы химическими отходами.

Рак щитовидной железы, особенно медуллярный и анапластический, может очень рано начать метастазировать, значительно снижая шансы пациента на выздоровление. Для данной локализации характерно как лимфогенное (в лимфоузлы шеи и средостения), так и гематогенное метастазирование (в органы грудной и брюшной полостей).

Методы обнаружения метастазов

При подозрении на рак, в первую очередь, выполняют УЗИ, в процессе которого исследуют как саму щитовидную железу, так и регионарные лимфатические узлы. Если они увеличены (поражены метастазами), то прицельно под УЗ-контролем выполняют тонкоигольную аспирационную биопсию с последующим определением уровня опухолевых маркеров в смыве аспирационной иглы. При этом маркером при высокодифференцированном (фолликулярном и папиллярном) раке щитовидной железы является тиреоглобулин, а при медуллярном раке — кальцитонин.

Для отдаленных метастазов злокачественных опухолей щитовидной железы характерна следующая локализация:

  1. Легкие.
  2. Костная ткань.
  3. Органы брюшной полости: печень, надпочечники и др. (характерно для медуллярного рака).
  4. Головной мозг (редко).

Исходя из этого, если у пациента подозревается рак щитовидной железы, необходимо произвести УЗИ-диагностику брюшной полости, а также забрюшинного пространства. В стандарты обследования при подозрении на отдаленные метастазы или регионарные метастазы в средостение и загрудинные лимфоузлы входит также КТ грудной клетки и брюшной полости с внутривенным контрастированием. Для того чтобы исключить метастатическое поражение костной ткани, используется остеосцинтиграфия.

Лечение метастазов рака щитовидной железы

Сегодня существует значительное количество вариантов лечения метастазов злокачественных опухолей щитовидной железы. Возможность выбора тактики ведения пациента положительно сказывается на прогнозе.

Как лечить метастазы рака щитовидной железы при гипотиреозе

При выборе способов лечения рака у пациентов с гипотиреозом, следует проявлять избирательность. В частности, таким пациентам противопоказана терапия радиоактивным йодом, так как этот метод направлен на подавление выработки щитовидной железой гормонов.

Рак щитовидной железы симптомы с метастазами в кости

Таким образом, метастазы злокачественных опухолей щитовидной железы при гипотиреозе могут подвергаться следующим методам лечения:

  1. Хирургическое удаление.
  2. Системная химиотерапия ингибиторами киназы.
  3. Фокальная электрохимиотерапия.

В рамках системной химиотерапии нерезектабельного метастатического медуллярного рака щитовидной железы применяется вандетаниб в дозе 300 мг в сутки. При невозможности назначения терапии радиоактивным йодом для лечения метастатического нерезектабельного папиллярного и фолликулярного рака щитовидной железы, назначается сорафениб в дозе 800 мг в сутки.

Противоопухолевые лекарственные средства пациентам с гипотиреозом могут вводиться методом фокальной электрохимиотерапии. При этом эффект введенных локально в метастазы препаратов значительно усиливается за счет действия электрического поля.

Особенности лечения метастазов рака щитовидной железы в костной ткани

Для лечения пациентов с метастазами в костной ткани, рекомендуется проводить терапию радиоактивным йодом. В большинстве случаев положительный эффект наблюдается при лечении йодом активностью 150-200 мКи, но по показаниям может назначаться препарат активностью до 300 мКи.

Метастазы в костной ткани также могут быть удалены хирургическим путем или с помощью дистанционного облучения. Эти методы применяют при наличии единичных очагов поражения, а также для лечения устойчивых к терапии радиоактивным йодом метастазов. В результате дистанционного облучения, у пациентов с костными поражениями можно добиться значительного уменьшения боли на протяжении многих месяцев.

Альтернативой хирургическому лечению и дистанционному облучению для болезненных костных метастазов является минимально-инвазивное чрескожное лечение. В то же время ограниченные очаги, не проявляющие себя какими-либо симптомами, в некоторых случаях могут просто динамически наблюдаться.

Методы обнаружения и лечения метастазов рака щитовидной железы в легких

Основным методом диагностики метастазов в легких при раке щитовидной железы является КТ с введением внутривенного контраста. Применение данного метода является высокоинформативным, позволяет выявить точную локализацию метастазов и общую степень поражения органов грудной клетки.

Рак щитовидной железы симптомы с метастазами в кости

Чаще всего, очаги поражения в легких бывают множественными и сопровождаются метастатическим поражением лимфоузлов средостения. В связи с этим в подобных ситуациях хирургический метод редко бывает актуален, при таком распространенном процессе решается вопрос о системной терапии.

Показанием к хирургическому удалению очага или применению дистанционной лучевой терапии является компрессия дыхательных путей, вызванная распространением метастазов в средостение. Еще одним основанием для хирургического вмешательства и назначения лучевой терапии считается легочное кровотечение, связанное с обширным поражением ткани легкого.

Кроме того, одним из методов лечения легочных метастазов является радиочастотная аблация. Ее применение оправдано при наличии небольшого количества очагов (3-5) размерами до 4 см.

Альтернативные методы лечения метастазов

Помимо традиционных вариантов лечения метастатического рака щитовидной железы, на сегодняшний день активно используются и новейшие методы терапии, оказывающие значительное влияние на продолжительность жизни и улучшение общего состояния пациента.

К альтернативным методам лечения метастазов злокачественных опухолей щитовидной железы относятся:

  1. Эндолимфатическая терапия.
  2. Химиоэмболизация.
  3. Таргетная терапия метастазов.
  4. Эмболизация артерий.
  5. Иммунотерапия.

При эндолимфатическом введении химиотерапевтических препаратов производится установка катетера в лимфатический сосуд. Препарат поступает к пораженным лимфоузлам с помощью специального дозатора. Данный метод лечения особенно актуален при обнаружении метастатических поражений забрюшинных лимфатических узлов.

Химиоэмболизация — способ лечения метастатических очагов злокачественных опухолей щитовидной железы, основой которого является введение противоопухолевых препаратов непосредственно в сосуд, питающий метастазы. Введение цитостатиков при помощи химиоэмболизации является прицельным и значительно снижает риск системных побочных действий данных препаратов.

Таргетная терапия является новейшим методом лечения костных метастазов, основанным на применении человеческих моноклональных антител. Одним из препаратов данной группы является деносумаб — лекарственное средство, способное снижать скорость разрушения костной ткани за счет подавления остекластогенеза.

Методика эмболизации основана на выполнении искусственной эмболии артерий, питающих метастаз. В результате в очаг перестает поступать кислород, что ограничивает образование новых опухолевых клеток и сдерживает рост метастатической опухоли. Эмболизация артерий применяется при невозможности хирургического вмешательства. Однако этот метод имеет весомый минус — при подобном воздействии на очаг, могут пострадать и здоровые клетки.

Читайте также:  Недифференцированный рак щитовидной железы симптомы

Источник

25.03.2017

Рак щитовидной железы метастазы может давать практически в любой орган. Чаще всего поражаются регионарные лимфоузлы. Существует несколько типов онкологических заболеваний этого отдела эндокринной системы, каждый из которых развивается по-своему.

Однако для всех типов рака характерно развитие в 4 стадии, которые присваиваются патологическому процессу в зависимости от размеров злокачественного новообразования, его распространенности и наличия метастазов.

Опухоль щитовидной железы дает вторичные очаги уже на 2 стадии, 3-4 стадии характеризуются поражением нескольких органов.

Метастазы представляют собой отделившиеся от первичной опухоли раковые клетки, которые могут внедриться в ткани и дать начало новой злокачественной опухоли. Распространяться они могут гематогенным и лимфогенным путем.

Рак щитовидной железы симптомы с метастазами в кости

Как метастазирует рак щитовидной железы

Этот вид рака отличается агрессивным характером течения и ускоренным распространением раковых клеток, клиническая картина зависит от множества факторов: типа опухоли и пораженных ее метастазами органов, общего состояния организма, стадии рака.

Наиболее часто обнаруживается папиллярная форма заболевания, при которой в железистых тканях формируется кистозное или сложное злокачественное новообразование. Метастазировать данный вид рака может в близлежащие лимфатические узлы, гортань, пищевод и другие органы шейной области.

Вторичные очаги в отдаленных тканях обнаруживаются крайне редко, исключение составляют раковые клетки, поражающие легкие и кости.

В 10% случаев диагностируется фолликулярный рак. Метастазы распространяются с током крови, чаще всего поражают дыхательную и опорно-двигательную системы. Вторичные очаги в регионарных и отдаленных лимфатических узлах обнаруживаются редко. Медуллярный рак — наименее распространенная, крайне агрессивная злокачественная опухоль.

Она активно метастазирует как по лимфе, так и по крови. Раковые клетки обнаруживаются в легких, печени, костях, гортани, желудке. Анапластические новообразования отличаются быстрым распространением атипичных клеток по всему организму.

Уже на 2 стадии метастазы в регионарных лимфатических узлах выявляются более чем у половины пациентов. Отдаленные очаги поражения обнаруживаются в 20% случаев. Они оседают в костных, печеночных, легочных и железистых тканях, головном мозге и лимфатической системе.

Раковые клетки достаточно быстро распространяются по всему организму, что обеспечивается постоянным движением крови и лимфы. Специалисты выделяют 2 механизма метастазирования, характерных для всех видов злокачественных опухолей: лимфогенный и гематогенный.

опухоль щитовидной железы

В первом случае атипичные клетки в первую очередь проникают в лимфоузлы, особенно в те, что расположены в яремной впадине и боковой части шеи. Так, под удар попадают предгортанные и околотрахеальные области.

В 60% случаев метастазы рака щитовидной железы обнаруживаются возле нервного пучка шеи.

Раковые клетки, распространяющиеся в организме с током крови, начинают делиться в костях, головном мозге, легких, кишечнике, печени и органах малого таза. Болевой синдром, возникающий на поздних стадиях рака щитовидной железы, оказывается связанным с наличием метастазов в позвонках, длинных костях и плечевом суставе.

Как проявляется заболевание

Заподозрить метастазирующую опухоль помогает наличие таких признаков, как:

  • боли в костях и снижение их плотности;
  • большое количество свободного кальция в крови;
  • снижение аппетита и симптомы кишечной непроходимости;
  • частые приступы рвоты;
  • нарушение функций сердца.

Остальные проявления зависят от того, в каких органах развиваются вторичные опухоли. При поражении легких наблюдается кровохаркание, мучительный сухой кашель, боли за грудиной и дыхательная недостаточность.

Увеличение окружности живота, боли в правом подреберье и накопление жидкости за брюшиной характерны для метастатического поражения печени. Пациент резко теряет вес, становится слабым и апатичным.

Если раковые клетки проникают в головной мозг, появляются сильные головные боли, нарушение походки, нередко случаются обмороки. Человек плохо ориентируется в пространстве и времени, не понимает, что происходит вокруг. Каждое движение дается ему с трудом.

Существует несколько диагностических методов, позволяющих обнаружить метастазы рака щитовидной железы:

  1. общий анализ крови и мочи;
  2. КТ и МРТ;
  3. рентгенологическое исследование.

На поздних стадиях заболевания наблюдается увеличение и воспаление регионарных лимфатических узлов. Они теряют подвижность и уплотняются.

Нередко метастазы спаиваются с кожей, уничтожают их с помощью радиоактивного йода. МРТ головного мозга необходимо сделать при внезапном снижении зрения и слуха, изменении походки и нарушении мыслительных процессов. Поражение костей сопровождается патологическими переломами и болями, усиливающимися при движении.

Характерными признаками появления вторичных очагов в печени являются желтуха и тяжесть в правом боку. Поражение органов пищеварения сопровождается запором, диареей, появлением кровянистых примесей в каловых и рвотных массах.

метастазы рака под микроскопом

Метастазы при раке щитовидной железы могут проникать в легкие, в результате чего развивается хроническая усталость, тахикардия, цианоз кожных покровов. Злокачественные опухоли надпочечников явных признаков не имеют, обнаружить их помогает снижение уровня половых гормонов в крови.

Как лечат рак щитовидной железы с метастазами

Химиотерапия — один из наиболее эффективных способов уничтожения вторичных очагов поражения. Цитостатики нарушают процессы обмена веществ в раковых клетках, в результате чего происходит их гибель. При раке щитовидной железы часто практикуется лечение радиоактивным йодом.

Этот метод основан на способности опухоли накапливать радиоактивные частицы, в результате чего происходит ее разрушение. Инъекции этанола — действенный метод устранения метастазов в лимфатической системе.

(Why?)

Опубликовано: Fri, 24 Mar 2017 13:52:26 +0000
Источник

  1. 5
  2. 4
  3. 3
  4. 2
  5. 1

(0 голосов, в среднем: 5 из 5)

Читайте также:  Узелок на щитовидной железе симптомы лечение

Источник

Рак щитовидной железы чаще встречается в возрасте 45-60 лет, и у женщин в несколько раз чаще, чем у мужчин. Многие виды рака щитовидной железы развиваются медленно и совершенно бессимптомно.

Причины возникновения рака щитовидной железы

Истинной причины возникновения заболевания не установлено, однако ученые-онкологи выделяют провоцирующие факторы:

  • Радиоактивное излучение или лучевая терапия
  • Генетическая предрасположенность

Следует иметь в виду, что заболевания или нарушения функции щитовидной железы, связанные с применением лекарственных препаратов или гормональными проблемами, также могут быть факторами риска развития злокачественного новообразования.

Доброкачественные новообразования щитовидной железы (одиночные или множественные аденомы) относятся к факторам риска и требуют тщательного контроля.

Виды рака щитовидной железы

Тактика лечения пациента и прогноз во многом определяются видом рака щитовидной железы (типом и степенью дифференцировки клеток опухоли) и стадией заболевания.

Дифференцированный рак щитовидной железы отличается медленным ростом и благоприятным прогнозом. К этому виду рака относят папиллярную и фолликулярную карциномы.

Папиллярная карцинома – наиболее распространенная форма рака щитовидной железы – отличается медленным ростом и поражением одной доли органа. В редких случаях может быть двухсторонний рак.

Фолликулярная карцинома занимает второе место по распространенности среди злокачественных новообразований щитовидной железы. Чаще всего возникает у людей, проживающих в районах с дефицитом йода. Как правило, не выходит за пределы органа, однако в некоторых случаях может давать метастазы. При своевременной диагностике и лечении прогноз благоприятный, большинство пациентов выздоравливают.

Медуллярная карцинома относится к умеренно дифференцированному раку щитовидной железы. Нечасто встречающийся вариант рака щитовидной железы, возникает у людей после 45 лет, и у мужчин, и у женщин. Для медуллярной карциномы характерна повышенная выработка гормона кальцитонина и некоторых других биологически активных веществ. Такое избыточное выделение обуславливает симптомы заболевания, среди которых стоит отметить упорную диарею (понос). Опухоль растет быстрее и имеет в целом худший прогноз, чем дифференцированные раки, метастазирует как по лимфатическим, так и по кровеносным путям – в кости и надпочечники.

К низкодифференцированному раку щитовидной железы относят анапластическую карциному и плоскоклеточный рак.

Анапластическая карцинома – это редкий вариант опухоли щитовидной железы, для которой характерен быстрый рост опухоли и ранее регионарное и отдаленное метастазирование. Прогноз – неблагоприятный.

Симптомы рака щитовидной железы

Жалобы и симптомы заболевания появляются при довольно значительном размере опухоли. На ранних стадиях заболевания никаких жалоб у больного нет.

Первый признак, обращающий на себя внимание – узелки на щитовидной железе. Изначально они плотные, но безболезненные, не спаяны с кожей. При дифференцированных видах рака узел не меняется в размерах в течение длительного времени (годами). При недифференцированных формах рака опухоль растет довольно быстро. Увеличение лимфатических узлов на шее (еще один признак распространения заболевания) и рост самой опухоли приводит к сдавлению пищевода и трахеи, и появляются дополнительные жалобы:

  • Ощущение комка или инородного тела в горле
  • Нарушение глотания
  • Боль в области шеи
  • Кашель и осиплость голоса
  • Одышка

Симптомы метастазов рака щитовидной железы

Метастазы при раке щитовидной железы распространяются по организму, поражая лимфатические узлы, внутренние органы и головной мозг. Для каждого варианта метастаз характерна своя симптоматика.

· Метастазы в лимфатических узлах чаще всего встречаются в ближайших шейных лимфатических узлах. Они становятся большими, плотными, спаянными с кожей, могут воспаляться.

· Метастазы в головном мозге проявляются головными болями, которые не снимаются анальгином. Возможны нарушения координации и ухудшение зрения, припадки похожие на эпилептические.

· Метастазы в костях чаще всего поражают ребра, кости таща, черепа и позвоночника. Сопровождается болью и частыми переломами.

· Метастазы в печени становятся причиной тяжести и болей в правом подреберье, тошноты и рвоты, желтушного окрашивания кожи и склер. Из-за нарушения свертывания крови возможны желудочно-кишечные кровотечения и рвота «кофейной гущей».

· Метастазы в лёгких становятся причиной ощущения сдавления и боли в груди, слабости и повышенной утомляемости, сухого кашля, нарушения дыхания и кровь в мокроте.

· Метастазы в надпочечниках долго не сопровождаются никакими симптомами. В тяжелых случаях может возникать надпочечниковая недостаточность (уменьшается выработка гормонов, что становится причиной снижение артериального давления и нарушений свертывания крови).

Стадии развития рака щитовидной железы

При диагностике рака щитовидной железы очень важно правильно определить стадию его развития, что позволит составить план лечения, представить себе его эффективность и, в конечном счете, прогноз заболевания.

Для определения стадии заболевания используют TNM классификацию, где Т – опухоль, N – лимфатические узлы, М – отдалённые метастазы. TNM классификация применяется для рака щитовидной железы в случаях, когда уже проведено гистологическое исследование и установлен вид опухоли.

T…….первичная опухоль

Тх…..данных для оценки первичной опухоли слишком мало.

Т0…..не определяется первичная опухоль.

Т1…..до 2 см не выходит за границы капсулы щитовидной железы.

Т1а…до 1 см и не прорастает за пределы щитовидной железы.

Т1b…больше 1 см и меньше 2 см.

Т2….от 2 до 4 см и не выходит за пределы щитовидной железы.

T3….больше 4 см и не прорастает за пределы щитовидной железы, или имеет любой размер с минимальным прорастанием в подъязычные мышцы или мягкие ткани.

Читайте также:  Заболевание щитовидной железы симптомы у собак

pТ4a..распространяется опухоль за границы капсулы щитовидной железы и поражает подкожные мягкие ткани, пищевод, гортань, трахею и возвратный гортанный нерв.

pТ4b..опухоль прорастает в сонную артерию, превертебральную фасцию, либо медиастинальные сосуды.

Недифференцированный рак всегда интерпретируют как Т4.

Т4а…внутритиреоидная операбельная анапластическая карцинома.

T4b…экстратиреоидная неоперабельная анапластическая карцинома.

N……регионарные лимфатические узлы

Для классификации рака щитовидной железы выделяют 7 групп регионарных лимфоузлов: паратрахеальные, претрахеальные, претиреоидные и крикотиреоидные; подчелюстные и подбородочные; средние яремные; верхние яремные лимфатические узлы; лимфоузлы заднего треугольника шеи, нижние яремные лимфатические узлы, верхние медиастинальные лимфатические узлы.

Nx…..для оценки состояния регионарных лимфатических узлов данных недостаточно.

N0…..поражения регионарных лимфатических узлов метастазами нет.

N1…..в регионарных лимфатических узлах диагностируются метастазы.

N1a…метастазы диагностируются в претрахеальных, паратрахеальных и предгортанных лимфатических узлах.

N1b…метастазы обнаруживаются с одной стороны или с двух сторон, или контралатерально) в надключичных, подчелюстных, медиастинальных и яремных лимфатических узлах.

pTN…гистологическое подтверждение распространения рака щитовидной железы.

M……отдаленные метастазы

M0….отдалённые метастазы не диагностируются.

M1….определяются отдаленные метастазы.

Кроме категорий TNMи данных гистологии, стадии рака щитовидной железы определяет и возраст пациента.

Папиллярный или фолликулярный рак у пациента младше 45 лет имеет только две стадии заболевания:

I Стадия – Любая T Любая N M0.

II Стадия – Любая T Любая N M1.

У пациента старше 45 лет с этими же видами рака выделяют четыре стадии заболевания:

I Стадия (T1 N0 M0).

II Стадия (T2 N0 M0).

III Стадия (T3 N0 M0), (T1–3 N1a M0).

IVa Стадия (T4a N0–1a M0), (T1–4a N1b M0).

IVb Стадия (T4b ЛюбаяN M0).

IVc Стадия (Любая T Любая N M1).

Медуллярный рак имеет следующие стадии:

Стадия I T1 N0 M0.

Стадия II T2–3 N0 M0.

Стадия III T1–3 N1a M0.

Стадия IVa.

T4a N0–1a M0.

T1–4a N1b M0.

Стадия IVb T4b Любая N M0.

Стадия IVс Любая T Любая N M1.

Недифференцированный рак щитовидной железы стразу же считают как IV стадию заболевания со следующими подстадиями:

IVa Стадия (T4a ЛюбаяN M0)

IVb Стадия (T4b ЛюбаяN M0)

IVc Стадия (Любая T Любая N M1)

Диагностика рака щитовидной железы

Диагностика рака щитовидной железы начинается с осмотра шеи пациента и внимательной пальпации органа. Доктор подробно расспрашивает об истории заболевания, жалобах и дискомфорте, случаях раковых заболеваний в семье.

После проведения внешнего осмотра и опроса доктор выполняет ларингоскопию – осмотр голосовых связок с помощью специального прибора.

Информативно проведение УЗИ щитовидной железы и компьютерной томографии.

При обнаружении опухоли под контролем УЗИ проводится биопсия, то есть забор кусочка патологической ткани для гистологического исследования.

В обязательном порядке назначается анализ крови на определение уровня тиреотропного гормона, тиреокальцитонина или раково-эмбрионального антигена (РЭА).

Сканирование с использованием радиоактивного йода помогает доктору оценить степень распространения патологического процесса и стадию развития рака.

Лечение рака щитовидной железы

Основным вариантом лечения рака щитовидной железы считается операция.

При небольших размерах опухоли доктор удаляет половину щитовидной железы и ее перешеек – гемитиреоидэктомия. Оставшаяся часть органа берет на себя выполнение функции по выработке гормонов.

При опухолях средних размеров выполняется тиреоидэктомия, то есть полное удаление щитовидной железы. После удаления щитовидной железы пациенту назначается пожизненный ежедневный прием гормональных препаратов ежедневно (гормон щитовидной железы левотироксин).

Если рак прорастает в соседние органы и лимфатические узлы, их необходимо также удалить во время операции.

Лечение радиоактивным йодом

Принцип лечения радиоактивным йодом основан на том, что при попадании в организм это вещество почти полностью накапливается в щитовидной железе.

Под воздействием радиации происходит разрушение клеток органа (и здоровых, и больных), при этом окружающие ткани не затрагиваются.

Как правило, лечение радиоактивным йодом назначается после проведения оперативного лечения. Сочетание этих двух методик позволяет значительно улучшать прогноз и увеличивать выживаемость при папиллярном и фолликулярном раке щитовидной железы даже в тяжелой стадии и при наличии метастазов.

Лучевая терапия

Лучевое воздействие, как правило, не используется активно в терапии опухолей, накапливающих йод. Это связано с тем, что лечение радиоактивным йодом в таких случаях – более эффективный подход.

Лучевая терапия используется для лечения анапластических форм рака щитовидной железы и позволяет уменьшить риск рецидива опухоли после проведенной операции, а также затормозить рост и развитие метастазов.

Продолжительность курса лечения составляет несколько недель, для контроля эффективности лечения врач регулярно проводит замеры опухоли и контролирует изменение ее объемов.

Прогноз при раке щитовидной железы

Прогноз при раке щитовидной железы, обнаруженном на ранних стадиях, весьма благоприятный. Однако это не касается пожилых людей: у них, как правило, заболевание носит тяжелый, активно прогрессирующий характер.

При папиллярной форме рака щитовидной железы пятилетняя выживаемость может достигать 100%.

У пациентов с четвертой стадией фолликулярной карциномы выживаемость не более 50%.

При медуллярном раке щитовидной железы и своевременной терапии показатель выживаемости очень высок и составляет около 98%.

Анапластическая форма заболевания характеризуется неблагоприятным прогнозом, даже после проведения операции продолжительность жизни таких пациентов, как правило, не превышает одного года.

Источник